Depuis Pasteur, on connaissait deux grands types d’agents infectieux: les virus et les bactéries. Le prion est venu récemment s’ajouter à cette liste. Le terme «prion» provient de l’anglais «protein infection». Comme leur nom l’indique, les prions sont donc des protéines qui agissent comme agents infectieux. Les prions sont responsables de certaines maladies neurodégénératives (encéphalopathies), comme la tremblante du mouton, l'encéphalopathie spongiforme bovine (ou «maladie de la vache folle») et la maladie de Creutzfeld-Jacob. Les prions sont des protéines que l’on retrouve dans le cerveau, chez les mammifères et les oiseaux, et qui joueraient un rôle dans la transmission synaptique. Inoffensives et même utiles, ces protéines deviendraient nocives lorsque, à la suite d’une mutation, leur forme serait altérée. Elles cesseraient alors de jouer leur rôle normal et perturberaient également le fonctionnement et la production d’autres protéines. On ne connaît pas encore très bien le mode de transmission des maladies à prions. L’une des particularités est que les prions seraient en mesure de franchir la «barrière des espèces» - ce qui est plutôt rare pour les autres agents infectieux, virus et bactéries. Par exemple, la maladie de la vache folle aurait été transmise à des bovins nourris de farines animales provenant de moutons atteints de la tremblante du mouton. Une variante de la maladie de Creutzfeld-Jacob serait également liée à la maladie de la vache folle. C’est le biologiste américain Stanley B. Prusiner qui a, le premier, fait l’hypothèse de l’existence des prions. Son hypothèse sera longtemps remise en question puis finalement acceptée. Pour sa découverte des prions, Stanley B. Prusiner a reçu le prix Nobel de médecine en 1997.